Синдроми тропикӣ ё троперер-шерегешский бемории сироятии генетикӣ мебошад, ки натиҷаи он аз амомати X-хромосомҳо иборат аст ва танҳо дар занҳо рух медиҳад. Тадќиќоти аломатњои ин паталї мувофиќи Шершевский ба пањншавии љинсият, пўсти пўсти пўстро дар гардан ва дандоншикании узвњои узв иборатанд. Заноне, ки аз рӯйхати синтезгарон азоб мекашанд, одатан пажмурда ва камобӣ доранд .
Шерешевский-Turner Syndrome - сабабҳо
Чун қоида, маҷмӯи Y-крромосомии мард аз 46 (23 ҷуфт) аз хромосомаҳо иборат аст. Аз инҳо, як ҷуфти гексозомҳо ҷинсӣ (XX дар зан ё XY дар мардон) мебошанд. Дар сурати аз Systerrome Turner, яке аз ҷуфтҳои X-хромосом пурра ё нопадид аст. Натиҷаи пайдоиши генетикаи генетикӣ, ки боиси пайдоиши бемории троперӣ шудааст, азбаски ҳарчанд бемории худро дар марҳилаи ташаккулёбии ҳомила зоҳир мекунад, он алоҳида нест.
Мавҷудияти синдром бо таҳлили кариотин тасдиқ шудааст, яъне муайян кардани маҷмӯи генетикии хромосомаҳо. Чорчӯбаҳои гомеоглобалӣ метавонанд ба назар гирифта шаванд:
- Котиби клотипӣ барои синтези Turner 45X, яъне мавҷуд набудани як гоми кримозии X мебошад. Ин кариотин дар беш аз 50% беморон мушоҳида мешавад ва дар 80% ҳолатҳо ҳеҷ гомеологияи X грозос вуҷуд надорад.
- Мозаика - яъне, ба маҳалҳое, ки як ё якчанд ҳуҷайраҳоро дар намуди камон меорад.
- Тағири сохтории яке аз X кримозомҳо X-ро дар як гектараи якуми Xromromom, талафоти крромомии қуттиҳои кӯтоҳ ё дароз.
Шершевский-Тернер - нишонаҳо
Бисёр вақт ба таъхир дар инкишофи ҷисмонӣ ҳатто дар таваллуд - назарраси хурд ва вазнии кӯдаки он аст, он низ имконнопазир аст, ки ба узвҳои узвҳо (онҳо дар дохили биноҳо), дандоншавӣ ва палмҳо ва ҳузури пӯстҳои пӯст дар гарданд.
Агар бемории тропикӣ дертар баъди таваллуд таваллуд нашуда бошад, пас баъдтар он дар шакли аломатҳои зерини зерин ифода меёбад:
- заифшавии афзоиш, одатан суръати афзоиши пас аз се сол якбора паст мешавад;
- гулҳои паст;
- кӯрии кӯтоҳ, аксар вақт бо пӯсти сафед;
- хати пасти афзоиши мӯй дар минтақаи occipital;
- сандуқҳои васеи бо васеъ паҳншуда, баъзан шамолхӯрӣ;
- фаромӯш ва шакли ғайриоддии дарди сар, бемориҳои саратонро;
- таъйид дар бистарӣ;
- Рушди сусти дар наврасӣ (тақрибан 13 сол);
- набудани давраҳои синтетикӣ.
Тақрибан 90% духтарон бо синдроми тропикӣ бачадон доранд ва тухмдонҳо суст инкишоф ёфтаанд, ҳатто онҳо бо табобати саривақтӣ ва терапияи ҳунарӣ, ки барои бартараф кардани камбудиҳо дар рушди ҷисмонӣ кӯмак мерасонанд, бефоида аст.
Тағйирот дар рушди зеҳнӣ одатан риоя намешаванд, гарчанде ки мушкилоти норасоии камбизоатӣ имконпазир аст ва дар ҳолатҳои нодир, мушкилоти муайянее,
Союзистон Шерешевский-Тернер - табобат
Мақсади асосии муолиҷа дар ҳузури профессори Turner ин таъмини афзоиши мўътадил ва пешрафти ҷинсии духтар мебошад . Пеш аз он, ки беморӣ ошкор карда шуда, табобат оғоз меёбад, имконияти бештар барои инкишофи муқаррарии беморон имконпазир аст.
Барои ин, пеш аз он, терапияи ҳероин истифода бурда мешавад, ва бо назардошти давраи таваллуд, ҳомилаи зан, estrogen, ба он илова карда мешавад.
Пас аз расидан ба синну соли изолятсия, муолиҷаи вирус, иваз кардани терапевт ё доруи прогестин амалӣ карда мешавад.
Сарфи назар аз он, ки дар давоми табобати беморон одатан инкишоф ёфта, ҳаёти ҷисмонии оддиро пеш мебаранд, онҳо асосан бефоидаанд. Имконияти таваллуд кардани кӯдак бо истифодаи терапияи мураккаб танҳо дар 10% занони гирифтори бемории троперӣ ва сипас бо кодирот дар навъи mozaic дастрас аст.